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肾肿瘤会遗传吗
时间:2019-03-07
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  肾肿瘤可分为散发性和遗传性两类,其中遗传性肾癌约占肾细胞癌的4%。已明确的遗传性肾癌包括:希佩尔-林道综合征(von Hipple-Lindau disease、VHL病),遗传性肾乳头状腺癌、遗传性平滑肌瘤病肾癌,BHD(Birt-Hogg-Dube)综合征等。遗传性肾癌的临床表现特点为发病年龄早,双肾多发,进展缓慢,转移较晚,预后相对良好。
 
  VHL病是最常见的遗传性肾癌,属常染色体显性遗传病,其发生率约为1/36000。临床表现为中枢神经系统及腹部脏器多发肿物,常见病变包括小脑血管母细胞瘤、视网膜血管瘤、肾癌或肾囊肿、胰腺肿瘤或囊肿、嗜铬细胞瘤等。
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